主题：Andrew Solomon：落在远方的果实 -- 万年看客

我们目前已经发现了超过一百个与耳聋相关的基因，并且每个月都还有新的发现。有些类型的耳聋并非由单一基因导致，而是多个基因相互作用的结果。中老年阶段的耳聋在很大程度上也是由基因导致的。人类的所有基因当中至少有10%与听力或者耳部构造有关，而其他基因以及环境因素则能够决定耳聋的程度。五分之一的基因型耳聋是由显性基因导致的，此外两名隐性基因携带者生下来的孩子也会耳聋。关于耳聋的基因研究在1997年取得了首度突破，这一年人们发现了GJB2基因的间隙连接蛋白Cx26变异。每三十一名美国人当中就有一人携带有GJB2基因，而且绝大多数携带者都不知道自己携带有这个基因。少数耳聋是由X染色体导致的，即导致耳聋的基因完全来自父亲。也有少数耳聋是由线粒体导致的，即导致耳聋的基因完全来自母亲。三分之一的耳聋是症候性的，换句话说耳聋与其他身体疾患一起成为了某种病症的组成因素。在非症候性的耳聋形式当中，有些是调节性的，原因是DNA信息处理的过程遭到了打扰；有些耳聋是耳蜗生长受阻的直接结果；最常见的原因则是钾离子在间隙连接当中将声音转换成电信号传递给内耳毛细胞的过程遭到了干扰。

亚历山大.贝尔当年担心聋人通婚可能会制造出一个聋人种族。长期以来基因学家们一直对于他的担忧嗤之以鼻。但是美国的寄宿学校似乎的确在过去二百年里将与耳聋有关的DFNB1基因的存在比例翻了一番，因为很多聋人都是在寄宿学校里相识相恋并最终成婚的。实际上，耳聋基因在世界范围内的流行似乎与聋人总是倾向于相互婚配的历史现实瓜葛颇深。盲人未必非得与其他盲人结婚，但是语言问题的确使得聋人们更容易走到一起。这方面的最早案例发生在距今三千五百年前的赫梯帝国，帝国境内存在着一个相当繁盛的聋人社区。今天的人们相信这个社区集中并扩散了35delG基因的变异。当人们刚刚发现GJB2基因的时候，全国聋人协会执行总裁南希.布洛赫通过电子邮件对《纽约时报》上的一篇文章进行了评论：“我们为基因鉴定研究领域所取得的重大进展鼓掌喝彩，但是我们并不支持将此类信息应用于优生学以及相关目的。”产前筛查的确可以拣选出来特定种类的基因性耳聋，使得一部分准父母们可以选择不要耳聋的孩子。加德劳特大学聋人研究教授德克森.鲍曼这样写道：“‘什么样的生命值得活下去’这个问题如今已经用不着纳粹的T-4行动来回答了，随便哪个医生的办公室就能回答这个问题。正常化的势力似乎正在扩大地盘。”

与此同时，基因信息也为许多聋人子女的有听力父母们带来了慰藉。基因学家克里斯蒂娜.鲍莫曾经描述过一位前来找她咨询的女性，她一直坚信自己的孩子之所以耳聋是因为她在怀孕期间参加了一场摇滚音乐会，并且因此而自责不已。基因检测发现她携带有间隙连接蛋白Cx26变异，这位女性当场就如释重负地哭了出来。我曾经见过一条征婚广告，“SWM携带者诚征C26携带者为妻”。这个基因已经成为了他的身份，也描绘了日后子女的基因状况：假如夫妻双方都携带有C26基因，孩子肯定是聋人。

绝大多数有听力者都想当然地认为做聋人就意味着丧失了听力。但是许多聋人并不认为耳聋是某种能力的缺失，而是某种能力的存在。耳聋是一种文化，也是一种不同于其他一切对应事物的生活方式、语言、美学、肉身实在与亲密关系。与束缚我们其他人的有声文化相比，心智与肉体在聋人文化当中靠得更近，因为语言在这种文化当中与上半身的主要肌肉群密不可分，而非仅仅局限于舌头与咽喉的构造。根据社会语言学的基石之一萨丕尔-沃尔夫假设，你的语言决定了你理解世界的方式。威廉姆.斯多基在2000年去世之前不久这样对我说道：“为了确立手语的地位，我们花费了很长时间来思考手语与口头语言的相似之处。如今手语的地位已经得到了广泛的认可，我们也不妨专心考虑一下真正有趣的问题——手语与口头语言的区别，一位将手语当做母语的聋人与他周围的有听力者相比，会以怎样不同的方式看待世界。”

聋人活动家MJ.别文纽认为，“我们既不想要、也不需要听力来使得自己成为正常人。对于我们来说，早期干预并不意味着耳机、扩音器以及训练聋人儿童装出一副有听力的样子。相反，真正优秀的早期干预项目要让聋人子女与有听力父母尽早接触到美式手语，以及为他们提供大量与使用手语的其他聋人进行互动的机会。我们是一个具有自己的语言、文化与遗产的少数群体。”另一位聋人活动家芭芭拉.卡纳贝尔则如此写道：“我相信‘我的语言就是我’。拒绝美式手语就等于拒绝聋人。”卡萝.帕顿与汤姆.汉弗莱斯也写道：“在历史上的绝大多数时期，聋人的身体一直贴着外来的标签，遭到隔离与控制。如今这份历史遗产依然鬼影幢幢地在我们眼前招摇，只不过装扮成了植入耳蜗与基因工程学之类的未来‘进步’。”这些通过手术植入耳部与大脑用来模拟听力的装置在聋人群体当中一直是一个热门问题。

聋人文化模型也有好几位热切的反对者。埃德加.L.洛威尔是洛杉矶的约翰.屈塞诊所的主管，这是一家坚定不移的口语教育机构。洛威尔说过：“你要让我谈论‘手势语言在聋人儿童教育当中的地位’，就好比要让一位牧羊人谈论饿狼在羊群当中的地位一样。”汤姆.博特林在回忆录《一个献祭给聋人文化的孩子》当中描述了自己的成长经历。当年父母送他乘船来到一家寄宿学校，学校里的手语教学内容远远低于他当时的智识水平。美式手语在他看来无非是“婴儿的咿呀学语”，而学校却将这种货色不管不顾地塞满了他的咽喉。成人以后他选择了使用英语。一位聋人这样告诉我，“我们与这帮人之间的关系就像以色列与巴勒斯坦一样。”社会批评家白瑞尔.丽芙.本德利干脆使用了“圣战”这样的词汇。二十世纪九十年代末，史密森尼博物院曾经宣布有意举办一场聋人文化展览。这一举措激怒了许多聋人儿童的父母，因为他们相信弘扬美式手语就意味着挑战口语教育。这些父母抗议道自己有权利为自己的子女选择口语教育——聋人史学家克里斯汀.哈蒙指出，他们简直就是在指责聋人群体抢走了他们的孩子。

但是担心聋人世界将自己的孩子夺走并不仅仅只是黑暗的妄想。我见过很多聋人将上一代聋人当成自己的父母那样尊重。“聋人父母的聋人子女比起有听力父母的聋人子女更出色”这一事实经常被人当成“聋人儿童应当由聋人父母收养”的论据。甚至就连一位支持聋人文化的有听力家长也忍不住抱怨，“有时候聋人文化在我看来就像是韩国的统一教：‘你的孩子将会很幸福，不过你就别指望再见到她了，她正忙着享受幸福呢。’”谢丽.海普纳是一位聋人女性，也是北弗吉尼亚资源中心的执行总管，平时的工作是为聋人孩子的父母提供咨询。她说：“成年聋人总是觉得任何聋人儿童都是自己家的孩子。我承认这一点，我也是这样感觉的。我在这个问题上也很纠结：一方面我努力不去干涉父母们行使教育子女的权利，另一方面我也很清楚他们必须接受以下事实，即他们的子女永远也不可能百分之百地属于他们。”

将手语当成主要语言的人们必须为了获得接受而奋斗，可是他们的斗争又受到了手语的局限，而且他们的对手并不理解这种语言。直到他们最终得到自己想要的东西以前，他们都无法解释自己究竟想要什么。这一点导致了如同花萼一般衬托着聋人政治的激烈怒火。聋人病理学家尼尔.格里克曼曾经谈到过聋人身份养成的四个阶段。耳聋的人们一开始假装自己具有听力，这个阶段很不舒服，就好比身为乡村俱乐部里唯一一位犹太人或者城郊居住区的唯一一户黑人一样。下一步他们觉得自己是边缘人，既不属于聋人世界，也不属于有声世界。接下来他们浸入并且爱上了了聋人文化，转过头来对有声文化嗤之以鼻。最后他们终于养成了平衡的观点，认为耳聋与具备听力各有优势。