主题：【翻译】慢性骨髓性白血病 -- octogenarian

什么是慢性骨髓性白血病

慢性骨髓性白血病Chronic myelogenous leukemia (CML) 是血液系统的癌症，病人的骨髓里制造了过多的白细胞。CML早期，多余的白细胞可以正常成熟，但是晚期CML白细胞无法成熟。

谁会得 CML

美国癌症协会预计今年美国国内会确诊4300例慢性骨髓性白血病。CML 经常出现在40岁以上的人群，但是也有年轻的患者。

是什么引起 CML

几乎所有CML的病人的病变白细胞内都有一个异常的遗传物质，叫做费城染色体。（Philadelphia chromosome）.

费城染色体是由一种叫做易位（translocation）的突变引起的。易位是指两个染色体断裂，片段互相交换位置。在CML中, 易位发生于9号和22号染色体之间 (人类的DNA 存在于23对染色体内)，连接处产生了一个新的基因，叫做BCR-ABL. 这个异常基因表达Bcr-Abl酪氨酸激酶, 一个异常的蛋白质，引起CML病人的白细胞增生。

费城染色体是一个获得性的变异，就是说，病人出生时并没有这个变异，这个变异也不会传给下一代。具体费城染色体为何形成的原因现在仍然未知，但是暴露于离子射线被发现可以引起CML。

CML的症状是什么

在CML的慢性期，许多病人并没有症状。症状发生时也不具有特殊性，包括虚弱，疲劳，体重下降和发烧。这些症状是由于白细胞替代正常骨髓细胞引起的。

CML是如何诊断的

大约一半的CML病例是人们做例行血检的时候发现的。

对于有症状的病人，医生会要求做血液测试，检查各种血细胞. 如果结果不正常，医生会做更多的血液检查，也可能做骨髓检查。骨髓检查中，骨髓样本从髋骨中提取，然后通过观察染色体和分子生物学技术检测费城染色体的存在。费城染色体的存在对于CML的确诊是必需的。

CML有哪些阶段

CML根据病变白细胞的成熟程度分为三个阶段

慢性期 血液和骨髓中的癌变白细胞大部分成熟，可能没有症状。这个阶段持续几个月致几年，平均为5年。

加速期 血液和骨髓中有未成熟癌变白细胞（5－30％）。病人可能有发烧，胃口不佳和体重下降。癌变细胞除了费城染色体可能会有更多的染色体变化。

急变期 血液和骨髓中大多数(>=30%)是不成熟的白血病细胞。贫血和经常性感染是典型的症状。

CML如何治疗

CML的治疗方法取决于疾病的进展阶段，病人年龄，和有无可能的骨髓或者血细胞移植捐献者。以下是慢性期CML的治疗方法。

化学疗法

化学疗法通过运用药物杀死癌细胞。药物通常通过口服或者注射进入身体，然后进入血液循环，进而接触到身体各处的癌变白细胞。

现在有四种治疗慢性CML的药物，其中最新的是Gleevec® (imatinib mesylate, Novartis),一种可以干扰癌细胞内异常的Bcr-Abl酪氨酸激酶功能的口服药。

到目前为止，Gleevec在几乎所有的病人里引起血液缓解（白细胞数量得到控制）在大约一半的病人中Gleevec也和细胞遗传学特征的缓解相关，既费城染色体不可探测。但是，分子层次的缓解，既由敏感的PCR确定的癌细胞的消失，只在10％运用Gleevec的病人中出现。总体上，大约有80％用Gleevec的病人仍然还有费城染色体，可能由于它并没有被消灭，或者是由于变异再次发生。

在Gleevec之前，普遍用于治疗CML的药物是口服的hydroxyurea和busulphan。而静脉注射的cytarabine, 有时用来和免疫疗法同时使用。（见下）

免疫疗法

免疫疗法运用身体的免疫系统来抵抗癌症。一种用于治疗CML的药物是阿尔法干扰素，一种免疫系统的调节分子。阿尔法干扰素有时和cytarabine的化学疗法同时使用，可能有不利的，甚至很严重的副作用。大约一半接收阿尔法干扰素治疗的病人由于副作用停止治疗。

骨髓移植

骨髓移植用能产生正常血细胞的健康的骨髓替代不健康的骨髓。在这个过程中，病人的骨髓通过高剂量的化学疗法（有时和放射疗法同时使用）被消灭。健康的骨髓或者血细胞从和病人具有相同配型的捐献者体内提取，然后注射到病人体内。骨髓移植只适用于不到55岁的，能找到合适捐献者的病人，这样的病人约占病人总数的10％。

参考：

http://www.cmlvaccine.com/understanding.html

http://www.cmlvaccine.com/treatments.html

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